L’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose est assez rare, observée dans 5 à 10 % des cas. Elle est polymorphe et peut toucher le système nerveux périphérique, le système nerveux central ainsi que les méninges. L’atteinte d’un ou de plusieurs nerfs crâniens, est notée dans 24 à 73 % des neuro-sarcoïdoses, en particulier chez les sujets de race noire. Le nerf facial est la cible privilégiée (20 à 50 % des cas), à l’origine de paralysie faciale périphérique, à bascule, et volontiers récidivante [1Ferriby D., de Seze J., Stojkovic T., Hachulla E., Wallaert B., Destée A., e al. Long-term follow-up of neurosarcoidosis Neurology 2001 ;  57 : 927-929 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Pawate S., Moses H., Sriram S. Presentations and outcomes of neurosarcoidosis: a study of 54 cases QJM 2009 ;  102 : 449-460 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 3Scott T.F., Yandora K., Valeri A., Chieffe C., Schramke C. Aggressive therapy for neurosarcoidosis: long-term follow-up of 48 treated patients Arch Neurol 2007 ;  64 : 691-696 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti].

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive durant une période de 14ans, portant sur les dossiers de patients atteints de sarcoïdose et ayant une atteinte du nerf facial. Le diagnostic de sarcoïdose a été retenu devant un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques, avec ou sans preuve histologique. Les autres causes de paralysies faciales périphériques ont été écartées.

Parmi les 105 patients atteints de sarcoïdose systémique, nous avons recensé 7 cas de paralysie faciale (6,6 %). Il s’agissait de 6 femmes et d’un homme. L’âge moyen au moment du diagnostic de la sarcoïdose était de 45,2ans et au moment du diagnostic de la PF de 45,7ans. La paralysie faciale était révélatrice de la maladie dans 6 cas. Elle survenait 3ans après le diagnostic de la maladie dans un cas. Elle était à bascule dans un cas et de siège gauche dans 5 cas. Elle était associée à : une atteinte ganglionnaire médiastinale dans 3 cas, une pneumopathie interstitielle pulmonaire dans 3 cas, une uvéite antérieure granulomateuse dans 2 cas, une panuvéite dans 2 cas, une atteinte neurologique centrale dans 3 cas, une atteinte méningée dans 1 cas, une parotidite dans un cas et un érythème noueux dans 1 cas. Le diagnostic syndrome de Heerfordt était retenu dans un cas. À la biologie, il y avait une hypercalciurie et une hypercalcèmie dans 3 cas respectivement. Une lymphopénie était notée dans 2 cas. Le dosage de L’enzyme de conversion pratiqué chez 5 patients était élevé dans 2 cas. La biopsie des glandes salivaire a montré un granulome épithélioïde sans nécrose caséeuse dans 2 cas. L’IRM cérébrale a montré un hypersignal de la substance blanche supra-tentorielle non spécifique dans un cas et une cérébrale atteinte leptoméninigée sous tentorielle et une prise de contraste des angles pontocérébelleux et frontal dans un autre cas. La corticothérapie orale a permis la régression rapide de la paralysie faciale dans tous les cas et cela dans un délai moyen de 3mois.

L’atteinte du nerf facial au cours de la sarcoïdose est rare. Elle est à l’origine de paralysie faciale périphérique, à bascule, et volontiers récidivante. Elle peut rentrer dans le cadre d’un syndrome de Heerfordt associant une paralysie faciale périphérique, une uvéite antérieure bilatérale, une parotidite bilatérale et une fièvre.

La paralysie faciale est rare au cours de la sarcoïdose. Elle est plus fréquente chez la femme et serait le plus souvent révélatrice et de siège gauche. La réponse à la corticothérapie est rapide.